Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é definida por pressão média da Artéria Pulmonar maior que 25mmHg em repouso e maior que 30mmHg em esforço. HAP é caracterizada pela diminuição da produção endotelial dos vasodilatadores como o Óxido Nítrico e Prostaciclina, aumento da produção de vasoconstritor como a endotelina levando conseqüentemente à Hipertrofia da camada média da Artéria Pulmonar.

HAP pode ser primária ou secundária a Inúmeras doenças Cardíacas, principalmente as cardiopatias congênitas complicadas com HAP, Doenças Pulmonares, Reumatológicas entre outras como pacientes candidatos à Transplante, podem ter sua evolução prejudicada por Hipertensão Pulmonar e por isso devemos determinar à resposta da pressão e resistência Pulmonar para determinar o melhor tratamento e prognóstico das doenças.

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