A Transposição das Grandes Artérias é a 2° cardiopatia congênita cianótica mais frequente. Em geral, esses recém-nascidos apresentam cianose sem sofrimento respiratório significativo nos primeiros dias de vida. O diagnóstico pré-natal é feito pelo Ecocardiograma Fetal analisando os grandes vasos (aorta e artéria pulmonar) em posição invertida. O que acontece com o sangue é que o fluxo venoso que retorna ao coração pelo átrio direito e depois passa para o ventrículo direito e a aorta, voltando à circulação sem ser oxigenado. O retorno venoso pulmonar chega ao átrio esquerdo passando para o ventrículo esquerdo e segue para artéria pulmonar. Por este motivo a circulação sanguínea é feita em paralelo e se não houver algum ponto de mistura do sangue entre as duas circulações, torna-se um quadro incompatível com a vida.

Por vezes há necessidade da realização pré-operatória de um cateterismo cardíaco para septostomia atrial (Procedimento de Rashkind) no qual é feito uma abertura do septo com cateter balão no intuito de melhorar a mistura sanguínea e, consequentemente, o quadro clínico da criança, para ser encaminhada em melhores condições para cirurgia. O tratamento definitivo é feito cirurgicamente através da troca arterial (Cirurgia de Jatene).

Outros fatores interferem na decisão cirúrgica para escolha da melhor técnica a ser empregada como outras lesões associadas, diagnóstico tardio e outras complicações.