O Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV) é caracterizado pela ausência ou malformação do septo atrioventricular que é a estrutura que divide o Átrio direito do Ventrículo Esquerdo. Sua prevalência é aproximadamente de 5% das cardiopatias congênitas e a maior associação é com a Síndrome de Down. O defeito é classificado em forma total ou completa e forma parcial, podendo apresentar associações com uma ou mais malformações cardíacas. Os sinais e sintomas das crianças dependem dessas lesões associadas, como, por exemplo, a obstrução na via de saída do Ventrículo direito (Estenose da Valva Pulmonar ocorrendo diminuição do fluxo sanguíneo para os pulmões) ou sem qualquer obstrução ao fluxo, ocorrendo nesse caso um aumento do sangue para os pulmões. O diagnóstico é dado pelo Ecocardiograma em conjunto com Raio-X de tórax e o Eletrocardiograma. O tratamento se dá por cirurgia cardíaca, na grande maioria das vezes ainda no primeiro ano de vida. O uso de medicamentos é frequentemente necessário, mas depende de cada caso..