A Atresia Pulmonar com CIV trata-se de uma cardiopatia congênita cianótica grave e rara de alta complexidade que é caracterizada quando não ocorre a passagem de sangue para o pulmão através da valva pulmonar, quando existe uma comunicação entre o ventrículo direito e esquerdo e frequentemente ocorre a presença de artérias colaterais que levam o sangue sistêmico (oxigenado) para os pulmões. Por vezes se faz necessário a manutenção do canal arterial aberto através do uso de medicamento venoso (Prostaglandina E1) para a chegada de sangue ao pulmão, buscando com isso estabilização para cirurgia cardíaca. A apresentação da valva pode ser desde uma valva imperfurada, existindo a conexão do ventrículo direito com a artéria pulmonar ou até mesmo não haver conexão entre essas estruturas. Outras malformações podem estar associadas. O Ecocardiograma confirma o diagnóstico e quando há necessidade de algum esclarecimento lançamos mão do cateterismo cardíaco, principalmente no intuito de determinar a fonte de sangue para os pulmões. O tratamento é feito por cirurgia cardíaca paliativa quando necessário ou correção total do defeito que consiste basicamente em fechar a comunicação interventricular com uma placa, geralmente de pericárdio bovino e restabelecer a conexão do Ventrículo Direito com a artéria pulmonar.