A Anomalia de Ebstein faz parte das cardiopatias congênitas cianogênicas, ou seja, que levam coloração azulada ou “arroxeada” da pele ocasionada pelo excesso de hemoglobina reduzida nos capilares.

AD: Átrio Direito, AE: Átrio Esquerdo, VD: Ventrículo Direito, VE: Ventrículo Esquerdo.

Corresponde a 0,5% das cardiopatias congênitas e apresenta uma associação com o uso de lítio durante as primeiras semanas de gravidez. A anomalia é definida como deslocamento dos folhetos septal e posterior da valva tricúspide para o interior da cavidade ventricular direita, ocorrendo com isso um refluxo da valva de graus variados, desde discreto até importante. A apresentação clínica da criança é bastante variada e depende diretamente do grau de acometimento da valva. O que acontece é que temos uma grande cavidade atrial direita e apenas uma pequena porção do ventrículo direito, determinando um baixo fluxo sanguíneo através da valva pelo refluxo da mesma, como conseqüência aumenta a pressão do átrio direito e a passagem de sangue para o átrio esquerdo, o que leve a dessaturação ( cianose = coloração azulada da pele ). Algumas vezes o refluxo é tão importante que não chega sangue aos pulmões para ser oxigenado, o que chamamos de atresia valvar pulmonar funcional. O tratamento é cirúrgico, mas o momento ideal para correção varia com cada apresentação e cada paciente. Diuréticos e vasodilatadores são usados com freqüência até o momento cirúrgico adequado..