A cianose refere-se à coloração azulada da pele e mucosa, um dos sinais semiológicos mais importantes no diagnóstico das cardiopatias congênitas. Existem dois tipos principais de cianose: central e periférica. Na cianose central, a cianose resulta da quantidade aumentada de hemoglobina reduzida, também chamada de hemoglobina não-oxigenada ou insaturada, com valor acima de 5g%, na rede de capilares sanguíneos cutâneos, devido à cardiopatia congênita com shunt direito-esquerdo ou à saturação de oxigênio inadequada do sangue arterial nos pulmões por doença respiratória.  É observada principalmente na língua, mucosas e leito ungueal.

Na cianose de origem pulmonar, uma coloração azul-escura intensa, transmitida através da pele, é um dos sinais clínicos mais comuns de diferentes graus de insuficiência respiratória.   Nesse caso, do ponto de vista fisiológico, resulta da quantidade de hemoglobina insaturada no sangue arterial, velocidade de fluxo arterial através da pele e espessura da pele. A inalação de oxigênio a 100% reverte à cianose de origem respiratória, diferentemente da cianose devido ao shunt cardíaco direito-esquerdo, cujo procedimento não reverte à cianose.    A cianose central leva a policitemia e hipoxemia crônica, sendo comuns os sinais clínicos de “unha em vidro de relógio” e “dedos em baqueta de tambor”.

A cianose periférica ou acrocianose é, em geral, um fenômeno benigno, secundário a vasoconstrição periférica, em conseqüência ao efeito do frio. Nesse caso, a saturação sanguínea de oxigênio está normal, diferentemente da cianose central em que se encontra diminuída.

Entretanto, a cianose periférica pode apresentar-se de forma grave como conseqüência de hipoperfusão periférica como nos estados de choque e baixo débito cardíaco.

Existe um terceiro tipo de cianose menos comum chamada cianose diferencial que se caracteriza por diferença de coloração entre as regiões do corpo, em geral, como consequência de cardiopatia congênita do tipo coarctação da aorta grave, pré-ductal, canal-arterial dependente, em que se observa cianose em membros inferiores, e, sua ausência, em membros superiores, devido ao fluxo sanguíneo preferencial da artéria pulmonar para a aorta descendente via canal arterial.

Resumidamente, as principais causas de insaturação da hemoglobina resultando em cianose são:

Cardiopatias congênitas com shunt intracardíaco direito-esquerdo ao nível atrial ou ventricular, ou entre os grandes vasos aorta e artéria pulmonar.

Cardiopatias congênitas em que existe mistura obrigatória do sangue venoso e arterial como, por exemplo, no ventrículo único.Hiperventilação alveolar, difusão prejudicada, alterações na relação ventilação/perfusão e transporte inadequado de oxigênio pela hemoglobina.

Mais raramente, a cianose pode ser consequente à presença de hemoglobina anormal na circulação como ocorre nos casos de metahemoglobinemia, geralmente relacionada à ingestão de drogas e utilização de azul-de-metileno. Nesses casos, a pressão parcial de oxigênio é normal, mas sua saturação é baixa.

A cianose pode apresentar-se de forma leve, moderada ou severa, dependendo do grau de hemoglobina insaturada na circulação sistêmica.   As formas leves de cianose central são encontradas em crianças com cardiopatia congênita cianótica com hiperfluxo pulmonar e insuficiência cardíaca. Já nas cardiopatias cianóticas com hipofluxo pulmonar, devido à presença de estenose pulmonar, a cianose pode variar desde os graus leves a importante, dependendo do grau de obstrução ao fluxo pulmonar.

O momento do aparecimento da cianose representa muitas vezes fator decisivo para o diagnóstico e tratamento das cardiopatias congênitas. A presença de cianose ao nascimento ou nas primeiras horas de vida pode ser devido à transposição completa das grandes artérias ou presença de atresia pulmonar, situações essas que requerem intervenção terapêutica precoce. É importante lembrar que existem situações que podem mascarar a cianose em pacientes com cardiopatia congênita cianótica, como, por exemplo, a presença concomitante de anemia, uma vez que não há quantidade suficiente de hemoglobina insaturada na corrente sanguínea para produzir a coloração azulada da pele. Existe a possibilidade também de alguns pacientes tornarem-se cianóticos somente ao exercício, em especial aqueles com doença pulmonar restritiva. Assim sendo, uma história e exame físico bem feitos, aliados aos exames complementares necessários para fazer o diagnóstico diferencial da cianose, são imprescindíveis.

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